Rola inhibitora plazminogenu-aktywatora typu 1 w patogenezie i wyniku hemolitycznego zespołu mocznicowego ad

Po odwirowaniu przy 5000 xg przez 30 minut w temperaturze 4 ° C, supernatanty badano pod kątem aktywności inhibitora za pomocą oznaczenia fibryn znakowanego 125I. Pacjenci
Próbki osocza pobrano od 40 kolejnych dzieci (28 dziewcząt i 12 chłopców), u których wystąpił zespół hemolityczno-mocznicowy; aktywność inhibitora mierzono we wszystkich próbkach pobranych codziennie od każdego pacjenta podczas hospitalizacji oraz w próbkach uzyskanych podczas wizyt ambulatoryjnych przez rok po hospitalizacji. Pacjenci byli w wieku od 8 miesięcy do 12 lat (średnio 4,2 roku). Trzydzieści dziewięć dzieci miało historię biegunki, która w 22 była krwawa. U wszystkich pacjentów wystąpiła ostra niewydolność nerek o nagłym początku, niedokrwistość hemolityczna z mikroangiopatią i małopłytkowość, potwierdzające rozpoznanie zespołu hemolityczno-mocznicowego. Żadne nie miało dowodów na układowy toczeń rumieniowaty, złośliwe nadciśnienie lub zakrzepicę żył nerkowych.
Dwudziestu ośmiu dzieci wymagało dializy otrzewnowej. Nie było znaczących różnic w średnim (. SD) wieku (4,3 . 2,8 vs. 4,1 . 3,7 lat, odpowiednio, P = 0,85) lub odsetka pacjentów z krwawą biegunką (50 procent vs. 72 procent, P = 0,19) wśród dzieci, które wymagały dializy otrzewnowej i tych, które nie. Chociaż 80 procent dziewcząt, ale tylko 53 procent chłopców wymagało dializy, różnica nie była statystycznie istotna (p = 0,07).
Wyniki wyrażono w odniesieniu do odzyskania odpowiedniej czynności nerek (arbitralnie definiowanej jako stężenie kreatyniny w surowicy .2,0 mg na decylitr [177 .mol na litr] bez dializy) po ostrej fazie choroby. Średni czas obserwacji wynosił 3,1 roku (zakres od 6 miesięcy do 11 lat). Na podstawie ich wyników pacjenci mogli podzielić się na trzy grupy: 12 pacjentów, którzy uzyskali odpowiednią czynność nerek bez konieczności dializy, 22 pacjentów, którzy wymagali dializy przed uzyskaniem odpowiedniej czynności nerek, oraz 5 pacjentów, którzy pomimo prawidłowej czynności nerek nie uzyskali odpowiedniej czynności nerek dializa. U dwóch pacjentów z ostatniej z tych grup choroba rozwinęła się do schyłkowej niewydolności nerek w tym stanie, podczas gdy pozostałe trzy miały przewlekłą niewydolność nerek (stężenie kreatyniny w surowicy przekraczające 2,0 mg na decylitr). Pacjent, u którego nie występowała biegunka, był wykluczony z analizy wyników, ponieważ nie można było określić daty wystąpienia choroby (zdefiniowanej przez początek biegunki), ale pacjent został uwzględniony w bilansie badania. Ten pacjent wymagał dializy przed odzyskaniem odpowiedniej czynności nerek.
Świadoma zgoda została uzyskana od rodziców wszystkich uczestników badania, a protokół badania został zatwierdzony przez instytucjonalną komisję odwoławczą.
Kontroluj pacjentów
Aktywność inhibitora plazminogenu-aktywatora mierzono w osoczu od dziewięciorga dzieci (przedział wiekowy, od 2 do 13 lat), u których występowały inne formy ostrej niewydolności nerek. Trzy miały ostrą cewkową martwicę, dwie miały post -powokokowe zapalenie kłębuszków nerkowych, dwie miały ostre śródmiąższowe zapalenie nerek i jedna z nich miała plamę rzekomoanafilaktyczną i szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. U każdego pacjenta rozpoznanie potwierdzono biopsją nerek, a próbkę osocza uzyskano w czasie biopsji
[przypisy: histigen, ośrodek uzależnień warszawa, molsidomina ]