Przypadek 3-2007: Chłopiec z niewydolnością oddechową

W teczce przypadku pacjenta z niewydolnością oddechową, przedstawiony przez Boyera i in. (Wydanie 25 stycznia), dyskutanci nie wspominają o schorzeniu, o którym wiadomo, że jest związane z idiopatyczną hemosyderozą płuc i mają wpływ na jego leczenie: celiakię. Związek ten nazywany jest zespołem Lane-Hamiltona. Ważne jest, aby rozpoznać ten stan, ponieważ leczenie celiakii za pomocą diety bezglutenowej może prowadzić do remisji idiopatycznej hemosyderozy płucnej.3 Chociaż choroba celiakii i idiopatyczna płucna Uważa się, że hemosyderoza jest immunologicznie pośredniczona, związek patogenetyczny między nimi nie jest jasny. W niedawnym systematycznym przeglądzie zidentyfikowano 20 pacjentów z zespołem Lane-Hamiltona.4 Spośród nich 16 zostało przepisanych diecie bezglutenowej, a udokumentowane udoskonalenie w 12.
Pacjenci z idiopatyczną hemosyderozą płuc powinni być poddani badaniu przesiewowemu na celiakię, nawet w przypadku braku objawów żołądkowo-jelitowych, za pomocą testów serologicznych na obecność przeciwciał przeciwdziałających alergiom. Jeśli wynik testu jest pozytywny, należy wykonać biopsję jelita w celu potwierdzenia choroby, ponieważ dieta bezglutenowa jest bardzo skuteczna w regresji zarówno celiakii, jak i idiopatycznej hemosyderapii płucnej.
Ritesh Agarwal, MD
Ashutosh N. Aggarwal, MD
Dheeraj Gupta, MD
Podyplomowy Instytut Edukacji Medycznej i Badań Medycznych, Chandigarh 160012, Indie
[email protected] org
4 Referencje1. Case Records of Massachusetts General Hospital (Case 3-2007). N Engl J Med 2007; 356: 398-407
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Lane DJ, Hamilton WS. Idiopatyczna bruzdnica i idiopatyczna hemosyderoza płucna. Br Med J 1971; 2: 89-90
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Malhotra P, Aggarwal R, Aggarwal AN, Jindal SK, Awasthi A, Radotra BD. Celiakia jako przyczyna wyjątkowo ciężkiej niedokrwistości u młodzieńca z idiopatyczną hemosyderozą płucną. Respir Med 2005; 99: 451-453
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Agarwal R, Aggarwal AN, Gupta D. Zespół Lane-Hamiltona: jednoczesne wystąpienie celiakii i idiopatyczna hemosyderoza płucna. Intern Med J 2007; 37: 65-67
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Boyer i in. nie wspominając o chorobie Behçeta wśród możliwych przyczyn krwotoku płucnego. Płucne problemy naczyniowe, tętniaki tętnic płucnych lub zajęcie małych naczyń, są głównymi zaburzeniami płucnymi w chorobie Behçeta. Odkrycia immunopatologiczne wskazują, że podstawową patogenezą jest zapalenie naczyń płucnych, które może skutkować zakrzepicą, tętniakami, zawałem i krwotokiem.1 Ponadto, pacjent opisany w raporcie przypadku został znaleziony na esophagoskopii, aby mieć proksymalny wrzód przełyku. Jak twierdzi dr Kinane, idiopatyczna hemosyderoza płucna jest prawdopodobnie stanem heterogennym, a ostatecznie może rozwinąć się zaburzenie immunologiczne. Interesujące byłoby zatem oszacowanie statusu HLA pacjenta (obecność lub nieobecność allelu B51) i wykonanie testu pofałdowania w celu lepszego zbadania możliwego związku między chorobą Behçeta a idiopatyczną hemosyderozą płuc.
Gabriele Rossi, MD
Via Como 17, 20095 Cusano Milanino, Włochy
gab. [email protected] it
Odniesienie1 Uzun O, Akpolat T, Erkan L. Zapalenie naczyń płucnych w chorobie Behceta: analiza zbiorcza. Klatka piersiowa 2005; 127: 2243-2253
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Ryc. 1. Wyniki testu immunoenzymatycznego mocznika 8-okso-7,8-dihydro-2 -deoksyguanozyny, markera stresu oksydacyjnego u pacjenta z idiopatyczną hemosiderozą płucną. Dane są wartościami średnimi (. SD) dla dwóch pomiarów. Stres oksydacyjny wzrósł po każdym z dwóch epizodów krwotoku śródpłucnego, co spowodowało przyjęcie do szpitala (strzałki) i powrócił do wartości wyjściowych w ciągu tygodnia. Pierwszy epizod krwotoku wystąpił 5 dni przed pobraniem moczu; drugi, 4 dni wcześniej. W tygodniu 6 poziom 8-okso-7,8-dihydro-2-dezoksyguanozyny w moczu był poniżej granicy wykrywalności testu.
Dziecko z idiopatyczną hemosyderozą płuc opisaną przez Boyera i wsp. na szczęście miał odpowiedź na leczenie hydroksychlorochiną i doustnymi kortykosteroidami. Jednak u niektórych dzieci z idiopatyczną hemosyderozą płuc nadal występują epizody krwotoku śródpłucnego, pomimo leczenia immunosupresyjnego. W naszej jednostce 11-letnia dziewczynka z idiopatyczną hemosyderozą płuc miała 11 epizodów krwotoku śródpłucnego w okresie 18 miesięcy, pomimo leczenia doustnym prednizolonem (20 do 40 mg raz na dobę), azatiopryną (75 mg raz na dobę). ) i hydroksychlorochinonu (100 mg dwa razy dziennie). Ponieważ wolne żelazo z krwi może zwiększać uszkodzenie tkanki płucnej za pośrednictwem wolnych rodników, mierzyliśmy stres oksydacyjny, stosując biomarker w moczu (8-okso-7,8-dihydro-2 -deoksyguanozynę) 2 w okresie 6 miesięcy. Stwierdziliśmy zwiększony poziom stresu oksydacyjnego podczas dwóch dodatkowych epizodów krwotoku śródpłucnego (Ryc. 1). Następnie rozpoczęto leczenie acetylocysteiną glutationu 3 (300 mg dwa razy dziennie), a 6 miesięcy później pacjent zachował się dobrze klinicznie, otrzymując zmniejszoną dawkę prednizolonu w postaci doustnej (10 mg na dobę na przemienne dni). Wnioskujemy, że potencjał terapeutyczny terapii przeciwutleniającej u dzieci z idiopatyczną hemosyderozą płucną zasługuje na dalsze badania.
Jonathan Grigg, MD
Queen Mary University, Londyn E12AT, Wielka Brytania
j. [email protected] ac.uk
Marcus S. Cooke, Ph.D.
Jayachandran R. Panickar, MD
University of Leicester, Leicester LE27LZ, Wielka Brytania
3 Referencje1. Halliwell B, Gutteridge JM. Biologicznie istotne wytwarzanie rodników hydroksylowych zależnych od jonów metali: aktualizacja. FEBS Lett 1992; 307: 108-112
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Cooke MS, Lunec J, Evans MD. Postęp w analizie uszkodzenia utleniającego DNA w moczu. Free Radic Biol Med 2002; 33: 1601-1614
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Tirouvanziam R, Conrad CK, Bottiglieri T, Herzenberg LA, Moss RB, Herzenberg LA. Wysokodawkowa doustna N-acetylocysteina, prolek glutationowy, moduluje zapalenie w mukowiscydozie. Proc Natl Acad Sci USA 2006; 103: 4628-4633
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Dyskutanci odpowiadają: Agarwal i in. ilustrują ważny związek między idiopatyczną hemosyderozą płuc a celiakią. Nasz pacjent był badany pod kątem celiakii w innym szpitalu i stwierdzono, że jest on ujemny z powodu choroby Rutynowo badamy pacjentów z celiakią poprzez monitorowanie pod kątem przeciwciał przeciwko transglutaminazie.
Zgadzamy się z Rossim, że zapalenie naczyń jest ważnym czynnikiem. W naszej dyskusji podkreślamy, że ważne jest, aby wykluczyć zapalenie naczyń w przypadkach idiopatycznej hemosyderozy płucnej, i infor
[hasła pokrewne: molsidomina, apopatram, makrocytoza ]