Pierwotne stwardnienie rozsiane zapalenie naczyn

Częstość występowania raka dróg żółciowych w ogólnej populacji jest mała; niemniej jednak pacjenci z pierwotnie stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych narażeni są na dożywotnie ryzyko raka dróg żółciowych, który wynosi aż 10% .1 Lazaridis i LaRusso (wydanie z 22 września) 2 sugerują zastosowanie endoskopowej wstecznej cholangiopankreatografii (ERCP) prowadzonej do cytobrożenia przewodu żółciowego dla analiza cytologiczna i fluorescencyjna hybrydyzacji in situ (FISH), gdy dominują zwężenia w układzie żółciowym, ponieważ w tych przypadkach wykluczenie raka jest obowiązkowe, ale może być niezwykle trudne, gdy stosuje się nieinwazyjne obrazowanie radiologiczne. Zarówno analiza cytologiczna, jak i FISH mają ujemne wartości dodatnie i ujemne – odpowiednio 50% i 83% dla analizy cytologicznej oraz 86% i 88% dla FISH.3. Zastosowanie nowych technik endoskopowych, takich jak sterowany przez ERCP, pojedynczy operator cholangioskopia (SOPC) i konfok alna laserowa endomikroskopia oparta na sondach (pCLE), mogą zwiększać dodatnią wartość predykcyjną (odpowiednio do 100% i 82%) i ujemną wartość predykcyjną (do 95% i 100%) u dotkniętych pacjentów z nieokreśloną dominacją zwężenia.4,5 W ośrodkach referencyjnych o dużej objętości, te podejścia powinny być oferowane jako dodatkowe opcje do diagnostycznej obróbki u takich pacjentów w celu wypełnienia luki diagnostycznej, poprawy ogólnej selekcji pacjentów podlegających zabiegowi chirurgicznemu i być może zmniejszenia ogólnego stanu zdrowia koszty opieki. Roberto Valente, MD Marco Del Chiaro, MD, Ph.D. Urban Arnelo, MD, Ph.D. Karolinska University Hospital, Sztokholm, Szwecja Dr Arnelo zgłasza otrzymanie nieograniczonego grantu badawczego od Boston Scientific. Nie zgłoszono żadnego innego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem. 5 Referencje1. Razumilava N, Gores GJ, Lindor KD. Nadzór nad rakiem u pacjentów z pie rwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych. Hepatology 2011; 54: 1842-1852 Crossref Web of Science Medline 2. Lazaridis KN, LaRusso NF. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. N Engl J Med 2016; 375: 1161-1170 Full Text Web of Science Medline 3. Charatcharoenwitthaya P, Enders FB, Halling KC, Lindor KD. Użyteczność markerów nowotworowych w surowicy, obrazowanie i cytologia żółciowa w wykrywaniu raka dróg żółciowych w pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych. Hepatology 2008; 48: 1106-1117 Crossref Web of Science Medline 4. Arnelo U, von Seth E, Bergquist A. Prospektywna ocena przydatności klinicznej pojedynczej cholangioprotezy jamy nosowej u pacjentów z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych. Endoscopy 2015; 47: 696-702 Crossref Web of Science Medline 5. Löhr JM, Lönnebro R, Stigliano S, i in. Wyniki endomikroskopii laserowej konfokalnej z użyciem sondy (pCLE) podczas endoskopowej cholangiopankre atografii wstecznej: jednoośrodkowe prospektywne badanie z udziałem 45 pacjentów. United European Gastroenterol J 2015; 3: 551-560 Crossref Web of Science Medline W innym, wnikliwym przeglądzie, Lazaridis i LaRusso nie uwzględnili zespołu hiper-IgM na liście wtórnych przyczyn pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (patrz Tabela ich artykułu, dostępny pod adresem). W zespole hiper-IgM (pierwotny niedobór odporności), stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest charakterystycznym fenotypem klinicznym, który jest zwykle spowodowany zakażeniem cryptosporidium i może być śmiertelny.1 Rekombinacja klasowa immunoglobulin, hipermutacja somatyczna i aktywacja limfocytów T są wadliwe, a poziomy IgG są niskie, podczas gdy poziomy IgM są podwyższone lub prawidłowe, a liczba limfocytów T i komórek B jest prawidłowa. Związany z chromosomem X zespół hiper-IgM, najpowszechniejszy typ, wynika z mutacji wpływających na ligand CD40 (CD40LG), k tóre upośledzają krytyczny pierwszy etap rekombinacji typu B-cell klasy, hipermutacji somatycznej lub obu, co wyklucza tworzenie przeciwciała i komórki B pamięci. Prezentacja kliniczna rozpoczyna się w dzieciństwie z nawracającymi infekcjami bakteryjnymi (z wrażliwością na Pneumocystis jiroveci, dawniej Pneumocystis carinii), zakażeniem parwowirusem, kryptosporydiozą i wysokim ryzykiem raka.2-4 Rozważanie zespołu hiper-IgM w odróżnieniu od infekcji u człowieka wirus niedoboru odporności (HIV) i zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS) są ważne, ponieważ pacjenci z zespołem hiper-IgM zazwyczaj mają prawidłową liczbę limfocytów T, ale podobnie jak osoby z HIV i AIDS mogą być podatne na indukowane przez cryptosporidium stwardniające zapalenie dróg żółciowych . Ponadto interwencja u pacjentów z zespołem hiper-IgM może obejmować potencjalnie ratujący życie hematopoetyczny przeszczep komórek macierzystych. Lenora M. Noroski, MD, MPH Baylo r College of Medicine, Houston, TX Ramsay Fuleihan, MD Northwestern University Feinberg S [podobne: Psycholog, leczenie endometriozy forum, trycholog ]

[przypisy: apopatram, usg kończyn dolnych, olx barlinek ]