Amyloidoza AA i choroba zwiazana z IgG4

Próbki biopsyjne krezki i nerek u pacjenta. Pokazano próbki biopsji pobrane od 53-letniego mężczyzny z amyloidozą AA nerek, która najwyraźniej była związana z chorobą związaną z IgG4. Próbka uzyskana z masy krezkowej przeszła immunohistochemiczne barwienie dla IgG (panel A) i IgG4 (panel B), przy czym ta ostatnia wykazała rozproszone, rozproszone komórki plazmatyczne z IgG4. Średnia liczba komórek plazmatycznych, które były pozytywne dla IgG4 (średnia 421 komórek na pole mocy z trzech analiz, przy stosunku komórek plazmatycznych dodatnich pod względem IgG4 do komórek plazmatycznych dodatnich pod względem IgG wynoszących 0,53) pasuje do diagnozy IgG4 związana z chorobą. Kora nerkowa wykazuje rozszerzone obszary mezangialne z utratą argyofilii i zagęszczonymi ściankami naczyń włosowatych (panel C, barwienie srebrem), a dwójłomność w kolorze jabłkowo-zielonym jest widoczna w mezangium i wzdłuż naczyń włosowatych pod spolaryzowanym światłem (p anel D, wybarwienie czerwienią Kongo). Tutaj opisujemy pacjenta z amyloidową amyloidem A (AA), który najwyraźniej wiązał się z chorobą związaną z IgG4. 53-letni mężczyzna z długotrwałym złym samopoczuciem i zmęczeniem miał powoli rosnącą masę krezkową (5 cm średnicy), która była obecna 16 lat wcześniej na podstawie przeglądu poprzednich badań obrazowych. (Przypadek został uwzględniony w serii przypadków choroby związanej z IgG4). W lipcu 2015 r. Pacjent otrzymał diagnozę krezkowej choroby związanej z IgG4 z zajęciem otaczających węzłów chłonnych, które spełniły międzynarodowe kryteria konsensusu (rysunek 1A i 1B). Jedyne nieprawidłowości we krwi w tym czasie to poziomy IgG4 (2500 mg na decylitr) i białka C-reaktywnego (8,4 mg na decylitr) i szybkość sedymentacji erytrocytów (119 mm na godzinę). Po leczeniu prednizonem i azatiopryną zarówno wielkość masy, jak i poziom markerów stanu zapalnego uległy znacznemu zmnie jszeniu. Jednak w miarę zwężania prednizonu rozwinęła się niewydolność nerek z zespołem nerczycowym, na co wskazywał poziom kreatyniny 1,9 mg na decylitr (168 ?mol na litr), poziom albuminy 2,2 g na decylitr i stosunek albuminy w moczu (mierzone w miligramach na litr) do kreatyniny w moczu (mierzone w gramach na litr) 10.3. Skrobiawicę amyloidu AA zdiagnozowano na biopsji nerki (ryc. 1C i 1D). Retrospektywnie poziom amyloidu w surowicy od lipca 2015 r. Był podwyższony (350 mg na litr). Leczenie za pomocą dożylnego metyloprednizolonu i rytuksymabu prowadziło do niewielkiego zmniejszenia poziomu kreatyniny w osoczu (1,7 mg na decylitr [150 ?mol na litr]) oraz stosunku białka w moczu do kreatyniny (8,2) i znacznego zmniejszenia poziomu obu reaktywne białko (0,1 mg na decylitr) i amyloid w surowicy (4 mg na litr). Choroba związana z IgG4 wiąże się z wcześniej niewyjaśnionymi stanami klinicznymi, które obejmują samoistne zwłóknienie zaotrzewnowe.2 Uważa się , że jest to choroba włóknienia, która reaguje na terapię przeciwzapalną, która może zapobiegać włóknieniu.3 Różne długotrwałe stany zapalne, takie jak auto-zapalne i reumatyczne zaburzenia mogą prowadzić do odkładania się amyloidu AA.3-5 Surowica amyloidu w surowicy i białko C-reaktywne są białkami fazy ostrej, które często są podwyższone podczas stanu zapalnego. Można spodziewać się powstawania amyloidu w surowicy w przebiegu choroby związanej z IgG4, z podwyższonym poziomem białka C-reaktywnego u około 40% pacjentów2, chociaż częstość występowania i nasilenie podwyższonego stężenia amyloidu w surowicy pozostaje nieznana. U naszej pacjentki choroba wydawała się nieaktywna przez co najmniej 16 lat, zgodnie z przewidywanym czasem obecności masy brzusznej. Jednakże spekulujemy, że długotrwały stan zapalny pacjenta prawdopodobnie przyczynił się do rozwoju amyloidozy. Chronicznie podwyższone poziomy amyloidu w surowicy w chorobach za palnych są związane z amyloidozą AA, 4 ale nieznane jest, w jaki sposób te poziomy u pacjentów z chorobą związaną z IgG4 korelują z odkładaniem amyloidu narządu. Podsumowując, amyloidoza AA rozwinęła się u pacjenta z chorobą związaną z IgG4. Nie wiadomo, czy leczenie choroby związanej z IgG4 nie tylko łagodzi objawy, ale może również modulować efekty zapalne, które mogą potencjalnie prowadzić do amyloidozy wtórnej. Faiz Karim, MD Med. Marian Clahsen-van Groningen, Ph.D. Jan AM van Laar, MD, Ph.D. Centrum Medyczne Uniwersytetu Erasmusa, Rotterdam, Holandia Formularze ujawnień dostarczone przez autorów są dostępne wraz z pełnym tekstem tego listu na stronie. 5 Referencje1. Karim AF, Verdijk RM, Guenoun J, van Hagen PM, van Laar JA. Stan zapalny o różnych twarzach: choroba związana z G4 związana z immunoglobuliną Neth J Med 2016; 74: 110-115 Web of Science Medline 2. Della-Torre E, Stone JH. Jak radzę sobie z chorobą związaną z IgG4. J Clin Immunol 2016; 36: 754-763 Crossref Web of Science Medline 3. Bunker D, Gorevic P. Amyloidoza AA: doświadczeni [patrz też: ginekologia, trycholog, dermatologa ]

[patrz też: apopatram, usg kończyn dolnych, olx barlinek ]